Sebuah kondisi vaskulitis sistemik dengan manifestasi klinis di mata berupa panuveitis.Sindrom ini sering ditemukan di Jepang dan Turki. Etiologi penyakit ini masih belum diketahui. Distribusi geografis penyakit ini mengikuti pola jalan sutra (silk road). Kemungkinan ada hubungan dengan gen HLA-B51 untuk keterlubatan jaringan okular (mata). Meskipun pengobatan dilakukan, prognosis penyakit ini sangat buruk dengan progresi menuju kebutaan sekitar 4 tahun setelah onset penyakit.
Clinical presentation:
Kriteria Diagnostic adalah ulserasi di rongga mulut dan dua dari gejala di bawah ini:
- Lesi di mata: anterior and posterior uveitis.
- ulserasi genital berulang
- lesi kulit: Erythema nodosum.
- Pathergy test positif (+)
Sumber: K.Weng. Sehu & William R. Lee- Ophthalmic Pathology - An Illustrated Guide for Clinicians dengan sedikit penyesuaian.
Tidak ada komentar:
Posting Komentar